原发性腹膜癌

编辑:镌刻网互动百科 时间:2020-04-03 17:36:28
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原发性腹膜癌基本概述

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道,但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例,首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”,明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。[1]  

原发性腹膜癌发病原因

发病原因不明,组织来源尚有争议。主要有两种学说:来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second müllerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。[2]  

原发性腹膜癌疾病检查

⒈细胞学检查
腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查,恶性肿瘤常为阳性。
⒉腹膜活检
腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值,可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。
⒊免疫组化
免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似,粘蛋白测定及席夫过碘酸染均阳性,不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标,单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性,75%病例CAl25阳性,88%呈CD15阳性,38%胎盘碱性磷酸酶阳性。[3]  

原发性腹膜癌临床诊断

起病缓慢而隐袭,早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛腹胀、腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。
因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。[4]  

原发性腹膜癌易混淆疾病

⒈腹腔结核
血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原,术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。
⒉卵巢癌腹膜转移
两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润,免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。
⒊弥漫性腹膜恶性间皮瘤
症状、体征、疾病程度多相似,多发生于男性,多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能,测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断,CA125水平一般不升高。光镜下,瘤细胞呈多角形或立方形,胞浆呈嗜酸性,无沙粒体。无中性黏液,D-pas阴性,奥辛蓝染色阳性,经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助,如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。[4]  

原发性腹膜癌治疗方法

⒈手术切除
原发性腹膜癌应力争彻底切除肿瘤,不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内,必须强调双侧卵巢同时切除,以观察卵巢病变情况。
⒉化疗
化疗药物尚不规范,仍以卵巢癌方案为好,即以顺泊(DDP)为主的方案:如PAC或CP方案。[5]  
参考资料
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